Ce sont des formes rares, mais elles peuvent sérieusement compromettre des organes vitaux tels que les reins, les poumons, la peau, le cœur, les yeux, l'appareil otorhinolaryngologique, le système gastro-intestinal et le système nerveux. Certaines études récemment publiées auraient suggéré une augmentation du nombre annuel de nouveaux cas d'environ 1,5 fois. Nous parlons des vasculites ANCA-associées, des maladies qui touchent pas plus de 100 habitants sur un million et pour lesquelles la Campanie représente un centre d'excellence en Italie pour leur traitement.
Avec ses huit centres spécialisés (Vanvitelli, Federico II, Cardarelli, San Giovanni Bosco, Azienda Ospedaliera dei Colli, Ospedale del Mare à Naples, Ruggi d'Aragona à Salerne et Sant'Anna e S.Sebastiano à Caserte). Récemment, la première thérapie ciblée, l'avacopan, est disponible en Italie, capable de bloquer le récepteur d'une protéine présente dans le sang qui fait partie du système immunitaire, réduisant ainsi l'inflammation des vaisseaux sanguins et atténuant les symptômes de la maladie.
«Avacopan est la molécule d'un médicament oral qui a été développé pour le traitement des deux formes les plus courantes de vasculites ANCA-associées, la granulomatose avec polyangéite et la polyangéite microscopique – explique le professeur Francesco Ciccia, directeur de l'U.O.C. de Rhumatologie de l'Université Luigi Vanvitelli – et il réagit en bloquant une partie du système du complément, impliqué dans les réactions inflammatoires. En inhibant l'activité du récepteur C5a, l'avacopan vise à réduire l'inflammation et à maintenir le contrôle de la réponse immunitaire, qui est altérée dans les vasculites. Avec l'avacopan, on a observé une rémission de la maladie à 26 et 52 semaines, se positionnant comme un médicament supérieur à la thérapie standard. Le médicament est remboursable depuis le 8 juin».
La vasculite est une maladie rare, comme on le disait, mais fortement invalidante : douleur, dépression, fatigue, isolement et asthénie ne sont que quelques-uns des problèmes rapportés par les patients. C'est une maladie surtout progressive : cela signifie que les dommages peuvent s'aggraver progressivement avec le temps. «Les patients atteints de vasculites ANCA-associées sont à risque de complications tant pour les conséquences directes et indirectes de la maladie que pour les effets secondaires des thérapies» explique le professeur Alfonso Oriente de l'U.O.C. de Rhumatologie de l'Université Federico II.
«Les vasculites ANCA sont des maladies complexes qui nécessitent souvent une approche multidisciplinaire impliquant des rhumatologues, des néphrologues, des pneumologues et d'autres spécialistes pour garantir une gestion complète et intégrée de la maladie. Un diagnostic précoce et un traitement rapide et adéquat peuvent contribuer à améliorer le pronostic et la qualité de vie des patients atteints de ces pathologies auto-immunes. Et en cela, la Campanie fait école en Italie avec son réseau rhumatologique, un système intégré de soins et de services constitué d'un ensemble d'hôpitaux, de cliniques rhumatologiques, de centres de réhabilitation, de centres de recherche et d'autres entités sanitaires qui collaborent pour garantir aux individus atteints de pathologies rhumatismales un accès rapide et de qualité aux diagnostics, à la thérapie et au suivi».