Ecco «Moskowitz» la malattia rara colpisce le donne

Venerdì 20 Marzo 2020
Una malattia autoimmune del sangue che colpisce più spesso le donne. Chi soffre di Porpora trombotica trombocitopenica acquisita (aTTP) o malattia di Moskowitz presenta come sintomi più ricorrenti sanguinamenti e disturbi neurologici e cognitivi, che possono degenerare rapidamente. «In Italia, nel 2014 l’Istituto superiore di sanità ha identificato 227 casi di aTTP, con un’età media intorno ai 40 anni e un’incidenza maggiore tra le donne (76,2 per cento) rispetto agli uomini (23,8 per cento) – spiega Giovanni Di Minno, del Dipartimento di Medicina clinica e chirurgia alla Federico II .

«La mortalità da aTTP durante la fase acuta della malattia è elevata varia tra il 90 per cento in assenza di trattamento e il 10-20 per cento in presenza di trattamento con plasmaferesi e immunosoppressione. Il 17 per cento dei pazienti è refrattario al trattamento con plasmaferesi e immunosoppressione, con conseguente aumento della mortalità (˜40% dei casi). I decessi si registrano entro 30 giorni dalla diagnosi, in particolare entro le prime 2 settimane». Questa patologia rara «è data dalla presenza di anticorpi inibitori dell’enzima AdamtsS13, responsabile del processo di degradazione del fattore di von Willebrand (vWF) nella sua forma «ultralarge». Il vWF è una glicoproteina del sangue, la cui funzione primaria è di reclutare le piastrine a livello dei vasi danneggiati, e quindi di bloccare le perdite emorragiche».

La maggior parte dei casi di aTTP è scatenata da gravidanza, interventi chirurgici, neoplasie, lupus eritematoso sistemico, trapianto di cellule staminali o avviene in corso di trattamenti farmacologici. Sono quindi fondamentali diagnosi e trattamento tempestivi. Per gli episodi di aTTP, negli adulti, in associazione a plasmaferesi e a plasmaferesi±steroidi è disponibile da pochi mesi un nuovo trattamento con un nanoanticorpo: unica terapia specifica, ad oggi registrata per tale patologia».
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