Una malattia autoimmune del sangue che colpisce più spesso le donne. Chi soffre di Porpora trombotica trombocitopenica acquisita (aTTP) o malattia di Moskowitz presenta...
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«La mortalità da aTTP durante la fase acuta della malattia è elevata varia tra il 90 per cento in assenza di trattamento e il 10-20 per cento in presenza di trattamento con plasmaferesi e immunosoppressione. Il 17 per cento dei pazienti è refrattario al trattamento con plasmaferesi e immunosoppressione, con conseguente aumento della mortalità (˜40% dei casi). I decessi si registrano entro 30 giorni dalla diagnosi, in particolare entro le prime 2 settimane». Questa patologia rara «è data dalla presenza di anticorpi inibitori dell’enzima AdamtsS13, responsabile del processo di degradazione del fattore di von Willebrand (vWF) nella sua forma «ultralarge». Il vWF è una glicoproteina del sangue, la cui funzione primaria è di reclutare le piastrine a livello dei vasi danneggiati, e quindi di bloccare le perdite emorragiche».
La maggior parte dei casi di aTTP è scatenata da gravidanza, interventi chirurgici, neoplasie, lupus eritematoso sistemico, trapianto di cellule staminali o avviene in corso di trattamenti farmacologici.
Il Mattino