Un enzima carente induce la Sla: studio svela uno dei meccanismi che provoca la malattia

Mercoledì 5 Gennaio 2022
Un enzima carente induce la Sla: studio svela uno dei meccanismi che provoca la malattia

Arriva una nuova speranza per la cura della Sla. La carenza di un enzima, la ciclofillina A, induce la sclerosi laterale amiotrofica (Sla). Uno studio dell'Istituto Mario Negri di Milano e della Città della Salute di Torino pubblicato sull'autorevole rivista scientifica Brain svela uno dei meccanismi che provoca la malattia. Condotto su modelli animali e su pazienti, l'esito dello studio «potrebbe essere un primo passo importante verso lo sviluppo di una terapia», dicono i ricercatori, per questa grave malattia neurodegenerativa che conduce alla paralisi dei muscoli volontari fino a coinvolgere anche quelli respiratori. 

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Lo studio è stato coordinato da Valentina Bonetto dell'Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri Irccs con il gruppo di ricerca del Centro regionale esperto per la Sla (Cresla) dell'ospedale Molinette della Città della Salute di Torino e del Dipartimento di Neuroscienze Università di Torino, coordinato dal professor Andrea Calvo. Studi precedenti avevano già evidenziato che la stragrande maggioranza dei pazienti affetti da Sla presentano anomalie nella proteina Tdp-43, che ha un ruolo importante nei processi cellulari e, se mutata, causa la malattia.

 

La nuova ricerca ha evidenziato che l'enzima ciclofillina A (PPIA) è fondamentale per il corretto funzionamento di Tdp-43. Infatti, l'assenza di ciclofillina A nel modello animale induce una malattia neurodegenerativa simile alla Sla e provoca l'accumulo anomalo della proteina Tdp-43 . La notizia arriva subito dopo l'annuncio da parte della Fondazione Italiana di ricerca per la Sclerosi Laterale Amiotrofica (AriSla) che il progetto della dottoressa Bonetto su PPIA (Gattals) è tra quelli selezionati dal Bando AriSla 2021 ed ha ricevuto anche un contributo dall'Associazione 'Io Corro con Giovanni'. La ricerca è stata finanziata principalmente dalla Fondazione Regionale per la Ricerca Biomedica di Regione Lombardia (Progetto Trans-Als) e Ministero della Salute. 

Ultimo aggiornamento: 21:24 © RIPRODUZIONE RISERVATA